Бюлетин

Получавайте най-новата информация от сайта ни на Email :

Joomla : Faceteam-bg

СПЕЦИАЛИЗИРАНА ИНФОРМАЦИЯ

Вродени малформации

 

І. Цепнатини на устните и небцето

 

Съществуват случаи, при които бебетата се раждат с цепнатини на устните, алвеоларния гребен или небцето. Тези състояния се наричат вродени цепки в лицево-челюстната област и биват предизвикани от несрастване на отделни структури на ембриона, които изграждат лицевия скелет.


1

(дете с цепка на горната устна)

 

За България според различни изследвания средната честота на тази деформация е 1:1000 новородени деца.

 

Генетичната теория заема основно място при разглеждането на причините за вродените деформации.

 

Установени са зони в различни гени, които са свързани често с вродените цепнатини на устните и небцето – 1q, 2p, 4p, 6p, 14q, 17q, 19q и др.

 

Много тясно свързани са и патологичните изяви на различните растежни фактори, напр. TGF-α, EGF, TGF-β2 и TGF-β3, които предизвикват клетъчна пролиферация in vitro. Последните два се намират в небцето.

 

От външните фактори на челно място се поставят тютюнопушенето и алкохолът по време на бременността, вирусните инфекции, контактът с токсични химически вещества, както и употребата на някои лекарствени средства.


От медикаментите с тератогенен ефект основно отношение към лицевите аномалии имат:

 

– Ретиноиди - Accutane (Roaccutane)

– Phenytoin

– Methotrexat

– Кортикостероиди

– Бензодиазепини,

както и липсата на фолиева киселина.

 

Изключително важно е родителите и близките на тези деца да са информирани, че въпреки видимата лицева деформация след раждането, обикновено хората с вродени цепнатини на устните и небцето са с абсолютно нормално умствено развитие и при изпълнение на лечебния план, назначен от лекуващия екип, могат да се възстановят напълно още от първите дни на живота си и след завършване на лечението в юношеска възраст, да не се отличават от връстниците си.


цепка на горната устна, алвеоларния гребен и небцето преди и след лечение

(цепка на горната устна, алвеоларния гребен и небцето преди и след лечение)

 

В структурно отношение цепнатините биха могли да засегнат отделни участъци или цялата височина на горната устна едностранно или двустранно, както и да са съчетани с цепнатина на алвеоларния гребен (зоната на горната и долната челюст, която носи зъбите) и небцето.

 

Когато цепнатината засяга само устната, проблемът е основно естетически и бива коригиран успешно още в първите седмици на живота.

 

Съществуват случаи, когато цепнатината ангажира само небцето. Тогава проблемът е основно по отношение на храненето в първите дни на живота и обикновено се решава с обучаване на майката относно спецификата на кърменето и изкуственото хранене или чрез приложение на съответни обтурационни апарати, коригиращи временно деформацията. В редки случаи се налага и сондово хранене до стабилизиране на общото състояние.

 

Обичайно тези изолирани деформации се оперират във втората половина на първата година на живота на детето и също водят до много задоволителни резултати.

 

При тях основно място заемат логопедичните консултации в предучилищна и училищна възраст, както и евентуалната корекция в обема на фаринкса (гърлото), което би спомогнало за правилното звукообразуване и говор.

 

По-продължително е лечението, когато имаме съчетана цепнатина на устните, алвеоларния гребен и небцето. Тогава детето се нуждае от две отделни операции за коригиране на устната на първи етап и небцето на втори етап, като от изключителна важност е последващото консервативно ортодонтско и логопедично лечение, което цели правилното развитие на горната челюст и подреждане на горните зъби, както и вярното образуване на говорната реч.

 

Би могла да се появи необходимост и от консултация със специалист по заболявания на ушите, носа и гърлото (УНГ специалист) при неправилна функция на тръбата, свързваща средното ухо и гърлото (Евстахиева тръба) и чести съпътстващи инфекции на ушите и гърлото. В предучилищна възраст могат да се наложат допълнителни корекции на фаринкса, небцето или алвеоларния гребен.

 

С израстване на лицевия скелет може да се появи необходимост от корекция на носа или други зони в средната част на лицето.


дете със съчетана цепнатина – преди и след лечение

(дете със съчетана цепнатина – преди и след лечение)


ІІ. Лицеви цепнатини

 

Съществуват редки вродени дефекти на лицевите структури, които се изразяват в несрастване на по-обширни участъци от лицето, като могат да ангажират и части от мозъчния дял на черепа.

 

Според международно приетата класификация на френския хирург Пол Тесие се наблюдават 14 вида лицеви цепнатини, които са изключително сложни в своята структура. Те са обект на кранио-фациалната (черепно-лицевата) хирургия и се лекуват най-често от смесени екипи, включващи неврохирурзи, пластични хирурзи, УНГ хирурзи и лицево-челюстни хирурзи. Въпреки че налагат многоетапно хирургично и консервативно лечение, към настоящия съвременен етап в развитието на хирургията, тези деформации се повлияват със сериозен успех.

 

ІІІ. Вродени лицеви и черепни деформации

 

Вродените лицеви и черепни деформации са обширна разнородна група от заболявания с генетична етиология, които включват недоразвитието, преждевременното развитие или преразвитието на отделни части от лицевия или мозъчния дял на черепа и понякога се съчетават с деформации в други органи и системи на организма. Към тях спадат:

 

• Краниосиностози – дължат се на преждевременно срастване на шевовете по черепния покрив, което води до различни деформации във формата на черепа. Обикновено се срещат – триъгълен череп (тригоноцефалус), ладиевиден (издължен) череп (скафоцефалус), къс череп (брахицефалус), изкривен череп (плагиоцефелус) и комбинации между тях.


1.-компютърно томографски образ на тригоноцефалус; 2-дете с тригоноцефалус, 3-дете със скафоцефалус

(1.-компютърно томографски образ на тригоноцефалус; 2-дете с тригоноцефалус, 3-дете със скафоцефалус)

 

• Хипоплазии на долната и средната лицева трета, изразяващи се в неразвитие на части от горната челюст, яблъчната кост, ухото или долната челюст. Подобни на тях са микрозомиите (синдроми на Франческети, Тричър–Колинс, Голденхар, на І и ІІ хрилна дъга и др.), които са най-тежките асиметрични малформации, и в 70% от случаите се срещат изолирано едностранно. Представляват недоразвитие на костите и меките тъкани на половината лице. Когато се срещат двустранно, са винаги асиметрични.

 

• Симетрични вродени лицеви деформации с голяма сложност са синдромите на Крузон, Пфайфер, Карпентър, Аперт и др.


оригиналната снимка на синдрома на Крузон

(оригиналната снимка при описването на синдрома на Крузон)

 

• Лицевите хиперплазии са друга група вродени заболявания, представляващи преразвитие на отделни части на лицето, които също биха могли да се развиват симетрично или асиметрично.

 

ІV. Вродени кисти и фистули на лицето и шията

 

Вродените кисти (кухини) и фистули (канали) на лицето и шията представляват остатъци от ембрионални структури, които нормално би трябвало да изчезнат до раждането, но в отделни случаи продължават да съществуват и причиняват възпаления на меките тъкани. Клинично се представят като подутини без нарушаване на кожата (при кистите) или отвори на кожата (при фистулите), от които изтича бистра течност или гъста гной.

 

Най-често се разполагат по средната част на шията (медиални кисти и фистули), страничната част на шията (латерални кисти и фистули), околоушната област, корена на носа и т.н.


киста в страничната част на шията в ляво

(киста в страничната част на шията в ляво)

 

Налагат радикално оперативно отстраняване поради възможност от повторна поява при непълно премахване.

 

Всички права запазени Faceteam 2012

Сайтът е създаден от 2p web design